La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que afecta principalmente a la piel y a los vasos sanguíneos, aunque puede afectar a otros órganos. Está catalogada como enfermedad rara.
La enfermedad puede producirse a cualquier edad, aunque es más frecuente se diagnóstica que se diagnostique entre los 30 y los 50 años. Además, al igual que el resto de enfermedades autoinmunes, se encuentra más presente en las mujeres.
Causas
Actualmente sus causas se desconocen. Existen genes asociados, sin embargo, no suelen ser un factor decisivo y otros agentes ambientales desempeñan un papel más relevante en la aparición de la enfermedad.
Los síntomas más frecuentes y por los que se inicia la enfermedad son:
- Fenómeno de Raynaud: es un trastorno vascular que supone un cambio de color en las manos como respuesta al frío durante varios minutos. Puede ser el inicio de esta enfermedad, aunque en la mayoría de ocasiones aparece como un fenómeno “benigno”.
- Cutáneos: da lugar a un endurecimiento de la piel, especialmente en los dedos de las manos. No obstante, Carlos de la Puente, experto en Esclerosis Sistémica del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario Ramón y Cajal, en Madrid, explica que los
Prevención
La manera de prevenir la enfermedad no se conoce actualmente, debido al desconocimiento de sus causas. No obstante, el diagnóstico precoz mejora el pronóstico y por ello De la Puente recomienda acudir a un especialista cuando existan sospechas por síntomas cutáneos, especialmente con el fenómeno de Raynaud en aquellos pacientes con mayor predisposición de desarrollar la esclerosis sistemática.
Tipos
Existen diferentes tipos de la enfermedad que presentan un pronóstico muy diverso. Éstos son:
- Esclerodermia localizada: este tipo de esclerodermia solo afecta a la piel, sin fenómeno Raynaud y, por tanto, presenta un mejor pronóstico.
- Esclerosis sistémica: en este caso, además de producirse la afectación cutánea, provoca daño visceral, que presenta un peor pronóstico. Hay varios subtipos:
– Dependiendo de la extensión de la afectación cutánea.
– Afectación cutánea limitada.
– Con afectación cutánea difusa.
Diagnóstico
- La enfermedad puede diagnosticarse mediante analíticas determinadas o una capilaroscopia.
- Una vez se diagnostica la enfermedad, se necesita saber qué órganos están afectados, de qué manera y con qué intensidad.
- Dependiendo del órgano se utilizan técnicas determinadas, como endoscopias o cateterismos.
Tratamientos
No existe un tratamiento curativo para la enfermedad. Aun así pueden aplicarse tratamientos tanto farmacológicos como no farmacológicos, que pueden resultar muy eficaces.
Además, el tratamiento se aplica dependiendo de cómo afecta a cada órgano, lo que puede complicarlo. Se emplean desde vasodilatadores, inmunosupresores, inhibidores de la secreción ácida, antibióticos, etc.
